"LGMD В ЦЕНТРЕ ВНИМАНИЯ - ИССЛЕДОВАНИЯ"

 

Исследователь: Антуан Дюфур

 

Место работы: Университет Калгари

 

Роль или должность: Доцент

 

Wкакое образование и подготовку вы прошли, чтобы занять свою нынешнюю должность?

 

Бакалавр, SUNY Oswego, Нью-Йорк

 

Магистр и доктор философии, Университет Стоуни Брук, Нью-Йорк

 

Постдокторская стипендия, Университет Британской Колумбии, Британская Колумбия, Канада

 

Что привело вас к карьере исследователя и, в частности, к изучению мышечной дистрофии?

 

2 причины:

 

Я изучаю молекулярные ножницы, называемые протеазами, которые выполняют множество функций во всех аспектах жизни, биологических функциях и при различных мышечных дистрофиях. Мышечная дистрофия типа 2A (LGMD2A) вызывается мутацией одной из протеаз, называемой Calpain-3. Я работаю над тем, чтобы лучше понять его функции в биологии мышц.

 

У моего старшего двоюродного брата была мышечная дистрофия Дюшенна, и я рос, помогая ему выполнять различные простые задания, которые он уже не мог делать по мере усугубления болезни. Я был всего лишь ребенком/подростком (он скончался, когда мне было 14 лет), но именно это определило мой выбор профессии. Я всегда хотел стать ученым, чтобы охарактеризовать дефекты мышечных функций у больных МД и лучше понять, как протекает эта болезнь. После десятилетий исследований до сих пор остается много загадок, связанных с МД, и я нахожу это увлекательным.

 

Какие темы вы изучаете?

 

Я изучаю молекулярные ножницы, называемые протеазами, при различных заболеваниях, включая мышечные дистрофии, артрит, желудочно-кишечные заболевания и рак. Мы используем подходы, позволяющие обнаруживать и отслеживать тысячи белков. Это позволяет нам рассматривать состояние болезни на системном уровне и отслеживать множество изменений одновременно. Мы применяем наши методы для определения характеристик кальпаина-3, дефект которого напрямую вызывает LGMD2A.

 

Как ваша работа поможет пациентам? Она носит больше научный характер или может стать методом лечения LGMD или MD в целом?

 

Наша работа носит научный характер и поможет охарактеризовать все белки, которые изменяются, поражаются и вызывают ЛГМД. Несмотря на десятилетия исследований, мы имеем узкое представление о МД, и наша работа предлагает непредвзятые подходы для отслеживания тысяч изменений и выявления новых мишеней для лекарств, которые остаются неидентифицированными в контексте МД.

 

Что бы вы хотели, чтобы пациенты и другие люди, интересующиеся ЛГМД, знали об исследованиях (ваших собственных проектах и об этой области в целом)?

 

Наша работа непредвзята, то есть мы не исходим из предвзятых представлений о LGMD. Мы получаем большое количество данных и объединяем наши результаты для выявления новых взаимодействий в этой "паутине взаимодействий". Наша работа создает потенциал для совершенно новых направлений исследований и способствует постоянному внедрению инноваций в течение нескольких итерационных циклов. Мы разрабатываем научные инструменты для поиска "иголки в стоге сена" и будем продолжать искать способы отслеживания небольших изменений внутри клеток, которые оказывают глубокое влияние на функции мышц у пациентов с LGMD.

 

Что вдохновляет вас продолжать работать в этой области?

 

Азарт от поиска новых взаимодействий, о которых еще никто не знает, и попытка вписать этот новый "кусочек головоломки" в известные нам на данный момент сети.

 

Как пациенты могут поощрять вас и помогать вашей работе?

 

Продолжайте повышать осведомленность и доносить до различных сообществ информацию о том, как эти заболевания влияют на вашу повседневную жизнь. Социальные сети могут стать ценным инструментом для быстрого охвата большой аудитории. Например, акция "Ледяное ведро", направленная на повышение осведомленности о боковом амиотрофическом склерозе (ALS), оказалась весьма успешной. Она позволила собрать значительные суммы денег на исследования и предоставила возможность рассказать об этом заболевании широкой общественности.